CCMR | Centre de compétence des cytopénies auto-immunes de l'adulte

Introduction

Le Centre de Compétence Maladies Rares (CCMR) cytopénies cuto-Immunes, dirigé par la Pr. Marc RUIVARD (service de médecine interne, CHU-Estaing) concerne les maladies suivantes : le purpura thrombopénique immunologique (PTI), les anémies hémolytiques auto-immunes, les érythroblastopénies, et les neutropénies auto-immunes. Les cytopénies auto-immunes peuvent toucher toutes les cellules du sang (globules rouges, plaquettes, globules blancs), isolément ou de façon combinée (syndrome d’Evans).

Contact / Responsable médical

Coordonnateur : Pr Marc RUIVARD
04 73 75 00 65

 

Localisation

Service de Médecine interne
Site Estaing
1 place Lucie et Raymond Aubrac
63003 Clermont-Ferrand Cedex

Domaine de compétence

La plus fréquente des cytopénies auto-immunes est le PTI: il s’agit d’une pathologie bénigne dans la majorité des cas, mais la thrombopénie (baisse des plaquettes dans le sang) peut conduire à des hémorragies très graves en l’absence de surveillance et d’un traitement adéquat. Il est fondamental que les patients soient suivis par une équipe spécialisée. Il en effet aussi important d’éviter les traitements inutiles, dont les transfusions de plaquettes qui ne sont pas efficaces (sauf hémorragies très graves exceptionnelles), que de traiter les patients présentant des signes hémorragiques, parfois en urgence. De nombreux traitements très actifs et spécifiques sont disponibles, et sont à adapter à chaque patient.

L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est responsable d'anémies profondes, avec une mortalité possible en l’absence de traitement adéquat. L’AHAI nécessite des traitements immunosuppresseurs, parfois associés. Enfin, l'érythroblastopénie est exceptionnelle, se manifeste par une anémie profonde, nécessitant des traitements spécifiques pour diminuer le support transfusionnel, très souvent nécessaire.  

En collaboration avec le Centre de Référence des Cytopénies Auto-Immunes de l'adulte, le service participe à plusieurs études sur ces pathologies rares, permettant aux patients de bénéficier des traitements les plus modernes. Par ailleurs, les cas d'érythroblastopénies auto-immunes font l'objet d'une recherche spécifique dans le cadre d'un registre national dirigé par le Dr Hervé LOBBES, travaillant au sein de notre CCMR. 

Missions

  • Le service participe à plusieurs études sur ces pathologies rares, permettant aux patients de bénéficier des traitements les plus modernes.
  • Les cas d’érythroblastopénie auto-immunes font l’objet d’une recherche spécifique dans le cadre d’une registre national dirigé par le Dr Hervé LOBBES, travaillant au sein de notre CCMR.

Pathologies prises en charge

  • Anémies hémolytiques auto-immunes
  • Purpura thrombopénique immunologique
  • Syndrome d’Evans